La ELA, una enfermedad rara, famosa y cruel

En esta última enfermedad, una entidad catalogada de enfermedad rara, aunque en aumento en nuestra isla, según me comenta una neuróloga; podría existir, en mi opinión, una doble explicación: el gran sufrimiento de estos enfermos prisioneros en su propio cuerpo e impotentes hasta su fallecimiento, pues a día de hoy es incurable, y que la ley presentada hace un año con la que aliviar esta situación y garantizar una vida digna, ha sido bloqueada sistemáticamente, hasta en 37 veces por el gobierno este año (leo en «The Objective» 05-03-2023).

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa rara, infrecuente, pues no afecta más de un 1-4 por 100.000 habitantes (distintas fuentes). En nuestro país se estima que hay 4400 pacientes afectos de esta enfermedad (80 en I Baleares, en 2022), diagnosticándose y falleciendo 900 personas al año aproximadamente. Se supone que está infradiagnosticada o infraregistrada, en mi opinión y limitada experiencia, sobre todo en pacientes mayores pluripatológicos en la que la sintomatología de ésta puede confundirse con otras enfermedades neurológicas.

Es algo más frecuente en varones que en mujeres y su inicio habitual se da    en edades medias, entre 40 y 70 años (pueden existir casos de inicio más precoz y tardío) con una sintomatología inicial variable, habitualmente lenta y difícil de distinguir de otras enfermedades, lo que hace que se demore su diagnóstico.

Y es que su diagnóstico inicial se basa en la clínica y en descartar que se trate de otras enfermedades que puedan producir una sintomatología inicial semejante.

Unos síntomas inespecíficos como de debilidad, de pérdida de peso, de inestabilidad...

Una pérdida de fuerza muscular    que se manifiesta, por un lado, en la marcha (debilidad de extremidades inferiores), con cansancio precoz, lentitud de movimientos, rigidez, inestabilidad, tropiezos, caídas... llegando a una dificultad progresiva para caminar; y por otro, en los brazos y manos, en forma de debilidad en las mismas, al no poder realizar actividades corrientes de la vida diaria (abrir una botella…). Hasta llegar a la parálisis total de las extremidades.

La afectación de los músculos craneales, con dificultad, llegando a la imposibilidad de masticar, comer, deglutir, hablar o respirar es definitivo en su progresión. Así, la parálisis de los músculos respiratorios es habitualmente la causa de la muerte, de ahí que sea preciso la traqueotomia y la ventilación mecánica y la gastrostomía para su alimentación; en el caso que el enfermo opte por continuar con su vida y no haya mostrado su voluntad de finalizarla en un documento de voluntades anticipadas o solicitado la eutanasia activa, actualmente legal, y que es lo que ha motivado este artículo.

Y es que la supervivencia no suele ir más allá de 3 o 5 años aunque existen casos puntuales de personajes famosos (deportistas...) de más de 10 años, o incluso más como el del conocido físico Stephen Hawking.

Y es que al ser una enfermedad que afecta exclusivamente a las neuronas motoras y a edad medio temprana el paciente está lucido, por lo general es mentalmente capaz, es consciente de su enfermedad, es testigo de la progresión de la misma, y con ello de su sufrimiento (y sin poder quejarse), de ahí que existan, aún sus enormes limitaciones, activistas con ELA en defensa de este colectivo en las redes como, leemos, Jordi Sabaté Pons (8 años con ELA), que comenta en un reportaje «The Objective» (05-03-2023) «Desde el Gobierno solo nos ofrecen la eutanasia». Y es que la ayuda para este colectivo es vital dado el enorme desembolso económico (leo entre unos 30.000 - 35.000 euros al año)    que suponen los recursos técnicos y sanitarios especializados (fisioterapia..) domiciliarios y diarios precisos para el cuidado de estos enfermos.

Así que hagamos lo posible para la aprobación de dicha ley que permita la mejora de las condiciones de estas personas y de sus familias y que evite tomar una decisión final a estos enfermos.